2017. Október 21. szombat
Normálisan született -  Elefántember kór vagy sem? -  Próteusz-szindróma?
"Leicesterben születtem, a Lee utcában. 1860. augusztus 5-én láttam meg a napvilágot. A deformációk, melyeket ma mutatok, nem voltak láthatóak születésemkor, hanem 5 éves koromban kezdtek kifejlődni. Iskolába jártam, akárcsak a többi gyerek, úgy 11-12 éves koromig…"

Ezek a sorok Joseph Merrick, az Elefántember naplójából származnak, aki a betegségének eredetét vizsgáló angol kutatócsoport egyik tagjának megállapítása szerint "talán a legdeformáltabb személy volt a történelemben". Ki volt Joseph Merrick és valójában milyen betegség torzította el testét olyannyira, hogy kortársai csak az Elefántember néven emlegették?

Normálisan született

Joseph Merrick Naplója tanúsága szerint Merrick eredetileg normális külsővel született. A rettenetes betegség első jelei csupán ötéves korában mutatkoztak, a gyermek teste azonban kamaszkorára oly mértékben eltorzult, hogy mostohaanyja eltaszította magától. Merrick ezután egy cirkuszi társulathoz került, ahol a szerencsétlen embert a kor szokásainak megfelelően , mint hátborzongató furcsaságot, a természet rossz tréfáját mutogatták a közönségnek.

Merrick testi elváltozásai elsősorban a testének jobb oldalán jelentkeztek. Hatalmasra nőttek a végtagjai, illetve koponyájának jobb fele. A korabeli fényképek alapján is jól kivehető, hogy jobb kezén a kisujja még a kézfejhez képest is aránytalanul nagy és deformált volt, fejének átmérője pedig a torzulások következtében az átlagos 60 cm helyett mintegy 90 cm nőtt. Megalázó helyzetéből Merricket a londoni kórház orrosa, dr. Frederick Trever mentette ki és vette maga mellé a klinikájára. Az Elefántember négy év múlva, 27 évesen itt hunyt el. Halálának oka nem ismert, egyes feljegyzések szerint valószínűleg fulladásban halt meg, más források szerint kificamította a nyakát, amikor a nagy és súlyos fej alvás közben lebukott az ágyról.

Elefántember kór vagy sem?

Milyen betegségben szenvedett Merrick? Egészen a közelmúltig a tudósok úgy vélték, hogy Merrick betegsége a neurofibromatózis volt, melynek az angolszász nyelvterületen az elterjedt neve éppen ő utána Elefántember kór. Ezt a betegséget egy olyan örökletes rendellenesség okozza, amely az idegsejtek ellenőrizetlen burjánzásában nyilvánul meg, s eredményeképpen közvetlenül a bőr felszíne alatt csúnya, torz dudorok, daganatok fejlődnek. (Ma ezeket a kinövéseket már többszöri műtétekkel eltávolítják az orvosok.)

Az elefántiázis nem azonos az Elefántemberkórral. Az elefántiázis ui. egy parazita okozta betegség, míg a neurofibromatózis (Elefántember betegség) genetikai eredetű kór. Nemrégiben azonban felmerült a gyanú, hogy az Elefántember torzulásait esetleg nem is a neurofibromatózis okozta.

Próteusz-szindróma?

Gyanújuk igazolására a kutatók 1997-ben röntgennel és CT-vel is megvizsgálták Merrick földi maradványait, és arra a következtetésre jutottak, hogy Merrick betegsége talán nem kizárólag a róla elnevezett kór volt, hanem az ennél jóval ritkább, szintén örökletes ún. Próteusz-szindróma. Erről a betegségről még ma is viszonylag keveset tudunk, ugyanis az eddig ismertté vált esetek száma száznál is kevesebb. Merrick elváltozásai azonban sokkal inkább erre a betegségre engednek következtetni.

A vizsgálat eredményei szerint Joseph Merrick elváltozásait vagy csak a Próteusz-szindróma, vagy neurofibromatózis és a Próteusz-szindróma egyszerre okozta. Az orvostörténeti rejtély megoldásához egy új-zélandi kutatócsoport most Merrick élő leszármazottait szeretné felkutatni, hogy az ő DNS-mintáikból a legújabb vizsgálati módszerekkel kideríthesse a híres ős betegségének valódi okát.


Szerző: Czerok Tamás
2006. 09. 06.
Ossza meg: Kövessen minket:



Vital - egészségügyi linkcentrumKeresés