Egy véralvadási rendellenesség, ami akár végzetes következményekkel is járhat

Prof. Blaskó Györggyel, a Trombózisközpont véralvadási specialistájával a Protein C deficiencia és hiány kapcsán beszélgettünk.

A véralvadás

A véralvadás és az alvadék feloldása egy kényes egyensúlyi állapot, ami lehetővé teszi, hogy a vér akadálytalanul keringjen, ám ha szükség van rá – vérzés alkalmával – alvadással védekezzen a veszteség ellen. Mind a véralvadásban, mind pedig a fibrolízisben, vagyis az alvadék feloldásában több fehérje vesz részt, melyek között található a Protein C is. Ez a fehérje a májban szintetizálódik, képzéséhez pedig K- vitamin szükséges. A Protein C is inaktív előalak formájában kering a vérben, de a trombin aktiválja és így az aktivált Protein Ca aktív enzimmé válik. Egy másik keringő fehérjével és az endothelhez kötött úgynevezett thrombomodulinnal együtt ez a hármas komplex képes elbontani két, a vér alvadásában igen fontos, de nem enzim-jellegű fehérjét, az V és VIII faktorokat. Ugyanis, ha ezek túl sok ideig maradnak a kapillárisokban, akkor mikrotrombózisok alakulnak ki, súlyos szervkárosodásokkal. A Protein Ca ezeket bontja el időben.

Gondok a Protein C-vel

A Protein C fehérje hiánya, vagy csökkent jelenléte előfordulhat örökletes formában. Nyilvánvaló, hogy ezen esetekben a trombózishajlam megnövekszik, azonban a felismerése sokkal könnyebb, hiszen a családi halmozódás miatt a betegek már jó előre ellenőriztetik, hogy a kór náluk is fennáll-e. Prof. Blaskó György, a Trombózisközpont véralvadási specialistája elmondta, hogy az örökletes forma viszonylag ritka, a Protein C hiányának kialakulása sokkal jellemzőbb májbetegségek következtében. Ez sajnos azt is jelenti, hogy sem életkor, sem nemeken belüli összefüggést nem találhatunk a kórral kapcsolatban. A betegség következtében kialakuló trombózis, stroke, vagy tüdőembólia így akár a fiatalabb korosztályt is veszélyeztetheti, maradandó károsodást, vagy halált vonva maga után. A kórt fogamzásgátló is kiválthatja, így a nők esetében erre a lehetőségre is figyelni kell. Ma már több száz molekuláris eltérését mutatták ki a kutatók csak a Protein C esetében.

A Protein C hiányának, vagy minőségi romlásának gyakori szövődményei:

Heveny szívizomelhalás

Agyi infarktus

Heveny tüdőembólia

Embóliás elzáródás

Ismétlődő trombózisok

Diagnózis és kezelés

A Protein C hiányát a vérplazma biokémiai vizsgálatával lehet megállapítani. A betegség megléte esetén a kiváltó okokat is fel kell térképezni, valamint a szakorvos javaslatára a gyógyszeres kezelést is meg kell kezdeni. Amennyiben a kiváltója májbetegség, akkor azt szintén kezelni kell, gyógyulás esetén pedig a szakemberrel konzultálva csökkenthető, vagy elhagyható a gyógyszeres kezelés.

Ossza meg:

Kövessen minket: