Amellett, hogy keveset tudunk róluk, a limfómák felismerése sokszor nem egyszerű, mivel viszonylag általános tünetekkel járnak. Pedig a limfómákra is igaz, hogy a korai felismerés nagyban javítja a gyógyulási és túlélési esélyeket; bár szerencsére a limfómák a kifejezetten sikeresen kezelhető daganatok közé tartoznak.
Félrevezető tünetek
A limfómák első tünete leggyakrabban a nyakon, a hónaljban, a lágyék tájékán lévő nyirokmirigyek általában fájdalmatlan megnagyobbodása. Ez viszonylag könnyen észlelhető tünet, de például vírusfertőzések alkalmával is gyakori jelenség, hajlamosak lehetünk tehát elbagatellizálni a jelentőségét. Ha hátterében nem áll valamilyen ismert ok, és két hét után is fennáll, esetleg a csomók még nőnek is, mindenképpen forduljunk orvoshoz. Szerencsére e tünet hátterében legtöbbször nem a limfóma áll.
Az előzőhöz hasonló a helyzet a többi tünettel: a rossz közérzet, a kimerültség és fáradékonyság, az étvágytalanság, a láz és az éjszakai izzadás, valamint az ok nélküli tartós fogyás más betegségekre is utalhatnak. A mellkasban és a hasban lévő megduzzadt nyirokcsomók nehézlégzést és köhögést, emésztési panaszokat, valamint a végtagok duzzanatát okozhatják. Az is előfordul, hogy tünetek híján a limfómára egy más okból elvégzett vizsgálat, pl. mellkasröntgen alkalmával derül csak fény. Hogyan alakul ki a limfóma?A nyirokrendszer az immunrendszer fontos része, a fertőzések elleni védekezésben és a betegségek leküzdésében játszik fontos szerepet. A nyirokrendszert az egész testet behálózó nyirokerek, a testhajlatokban (nyak, hónalj, lágyék környéke), a mellkasban és hasban található nyirokmirigyek, valamint a csontvelő, a lép, és a csecsemőmirigy alkotják, de találhatók még nyirokszövetek más szervekben (pl. a mandulákban) is.
A nyirokrendszerben keringő folyadék, a nyirok, illetve az azt megszűrő nyirokmirigyek limfocitákat, a fehérvérsejtek egyik fajtáját tartalmazzák: ezek feladata a szervezetbe jutott idegen anyagok, pl. baktériumok, vírusok felismerése és elpusztítása. Ha szervezetünket valamilyen fertőzés éri, az ellene zajló védekezés közben a nyirokcsomók megduzzadhatnak és érzékennyé válhatnak: ez az általában ártalmatlan tünet azt jelzi, hogy a nyirokrendszer „dolgozik a hiba elhárításán”. Limfómás megbetegedéskor a kóros limfociták felhalmozódnak a nyirokmirigyekben – ebből adódik a mirigyek megnagyobbodása –, a nyirokereken keresztül pedig a test minden részére könnyen eljuthatnak (utóbbi miatt a limfómákat folyékony ráknak is nevezik).
Limfóma: egy név, több betegség
A nyirokrendszer daganatos megbetegedéseit valójában több különböző kórkép alkotja, szövettani megjelenésük alapján ezek két főbb csoportra oszthatók.
A 19. században élt brit orvosról, a betegség első leírójáról, Thomas Hodgkinról elnevezett Hodgkin-limfóma, más néven Hodgkin-kór ritkább kórkép. Minden életkorban előfordul, bár jellemzően fiatalokat és időseket érint, a középkorúakat kevésbé fenyegeti. A másik csoport, a több mint 30-féle kórképet tömörítő Non-Hodgkin limfómák csoportja minden életkorra jellemző, de előfordulása idős korban gyakoribb. A nem szerinti eloszlást tekintve a limfómák férfiaknál fordulnak elő gyakrabban.
A limfómák kialakulásának oka nem ismert, bizonyos esetekben gyanítható, hogy vírusfertőzés, pl. az Epstein-Barr vírus állhat a háttérben. A non-Hodgkin limfóma előfordulhat legyengült immunrendszer esetén, pl. szervátültetés után, vagy HIV-fertőzötteknél.
Diagnózis
Ha felmerül a limfóma gyanúja, a pontos diagnózis felállításához és a betegség előrehaladottságának, vagyis a stádiumbeosztás megállapításához számos vizsgálat szükséges. A megduzzadt nyirokcsomókból biopsziával vett szövetminta szövettani vizsgálata igazolja a limfóma meglétét, vérvizsgálatok és képalkotó eljárások (ultrahang, CT, MRI, PET, izotóp, röntgen) segítségével pedig annak kiterjedtségét állapítják meg. A nyirokrendszeren belül a limfóma érintheti a nyirokcsomókat, a lépet és a csontvelőt – pl. Non-Hodgkin limfóma esetén szükség szokott lenni csontvelő-biopszia elvégzésére –, de a nyirokrendszeren kívüli szervekre, pl. a májra is átterjedhet.
A limfómák stádiumbeosztása I-IV-ig terjed, a nagyobb szám a betegség súlyosabb fázisát jelenti; ezen belül A és B megjelölés használatos egyes tünetek meglétének jelzésére. A stádiumbeosztás meghatározza a kezelést és a gyógyulási, túlélési kilátásokat. A stádiumbeosztás mellett a non-Hodgkin limfómák esetében különösen fontos jellemző a betegség előrehaladottsága, e szerint a legegyszerűbben két nagy csoportra oszthatók: az ún. indolens típus lassabban terjed, és sokáig nem okoz tüneteket, míg az agresszív változatnál viszonylag hamar jelentkeznek a tünetek, és a betegség gyorsan terjed. A non-Hodgkin limfómák ennek megfelelően eltérő kezelést igényelnek, és a beteg kilátásai is eltérőek: az indolens limfóma diagnosztizálása nem jelenti a kezelés azonnali szükségességét, a kezelés pedig a daganat eltüntetését is eredményezheti, azonban ennél a típusnál gyakoribb a kiújulás. Az agresszív típus kezelésére a diagnózis után rendszerint azonnali szükség van, de a fenyegetőnek tűnő elnevezés ellenére ez a típus eredményesebben gyógyítható, mint az indolens non-Hodgkin limfóma.
Sarnyai Andrea siófoki ápolónő 2004 őszén, 26 évesen, teljesen váratlanul szembesült a limfómával. Andreánál egy nyaralásból hazatérve jelentkeztek a betegség tünetei, ám az esténkénti hidegrázás és láz, a testén megjelenő dudorok, a megduzzadt, fájó nyirokcsomók, de még az extrém mértékű fáradékonyság sem adott okot arra, hogy komolyabb betegségre gondoljon.
Andrea számos diagnosztikai vizsgálaton esett át, a szövettani vizsgálathoz egy lágyéki nyirokcsomóját el is távolították. Kiderült, hogy a hasi nyirokcsomók és teste bal oldalán a hónalji nyirokcsomók is érintettek, végül III/B stádiumban lévő, a szövettani eredmények alapján „kifejezetten előnyös prognózisú” non-Hodgkin limfómát állapítottak meg nála.
Kezelési lehetőségek, gyógyulási kilátások
Az akut betegségek esetében természetesnek vesszük, hogy valamilyen módon belátható időn belül biztosan meggyógyulunk. A daganatos betegségeknél ez nem ilyen egyértelmű, a gyógyulás hosszadalmas és kétséges kimenetelű folyamat, a teljes gyógyulás sokszor nem érhető el, vagy nehezen mondható ki egyértelműen.
A limfómák a daganatos betegségek között a kimondottan sikeresen gyógyíthatók közé tartoznak, de a tünetek még sikeres kezelés után is sokszor újra jelentkeznek (ez az ún. relapszus), és ha el is tűnnek, valamint a beteg állapota javul, sem mindig jelenthető ki a gyógyulás – ilyenkor a betegség remisszióban van.
A Hodgkin limfómás betegek 80%-a, míg a non-Hodgkin limfómások 40-75%-a véglegesen meggyógyul (vagyis a tünetek 10 éven át nem jelentkeznek újra). Az indolens non-Hodgkin limfómás betegek kilátásai sajnos rosszabbak, esetükben végleges gyógyulásról nem lehet beszélni, de az átlagos túlélés akár 10-20 év is lehet. Kezelés nélkül a limfómák túlélése átlagosan mindössze pár év.
Az, hogy a limfómás beteg pontosan milyen terápiára szorul, függ a betegség típusától, stádiumától, a tünetektől és a beteg egyéni adottságaitól. A sugárkezelés, a kemoterápia és az immunterápia mellett az őssejt-terápia is szóba jöhet, ezeket együttesen vagy külön-külön alkalmazzák – a sebészi eljárás e daganattípus esetén általában nem jellemző.
A sugárkezelés során az érintett területre juttatott ún. ionizáló sugárzás hatására elpusztulnak az érintett sejtek, illetve növekedésük lelassul. Ezt a kezeléstípust általában 4-5 héten keresztül, ambuláns kezelés keretében, leginkább az I-es, II-es stádiumú, kevéssé rosszindulatú Hodgkin- és non-Hodgkin limfómák esetén alkalmazzák, súlyosabb esetben inkább kemoterápia, vagy a kettő kombinációja szükséges.
A kemoterápiás kezelés alkalmával általában többféle daganatellenes gyógyszer kombinációját juttatják a szervezetbe. A kemoterápiára szakaszosan kerül sor, az egyes kezelési egységek között általában pár hét telik el, és maga az egész kezelés hónapokig tart. A kezelés általában ambulánsan zajlik, néha rövid ideig tartó kórházi benttartózkodással.
A közelmúltban vezették be a hazai gyakorlatban is az immunterápiás eljárások alkalmazását, ami nagymértékben növelte a limfómák kezelésének sikerességét. Az immunterápia lényege, hogy ún. antigének segítségével felerősítik a szervezet saját, a daganatok elpusztítását célzó védekező mechanizmusait, így a szervezet végső soron maga küzd a betegség ellen. Ezt a kezelést önmagában nem alkalmazzák, általában kemoterápiával kombinálják.
Ha a limfóma agresszív formában kiújul, vagy nem reagál a kezelésre, szükség lehet a csontvelőből, vagy vérből nyert saját, vagy idegen őssejtek transzplantációjára.
Mellékhatások
Mivel Andrea esetében az érintett nyirokcsomók nem egy helyen voltak, a sugárterápiát kizárták, és kemoterápiás kezelést írtak elő. Andrea a limfóma diagnosztizálásakor, bár a tény megrázta, nem érezte magát betegnek, az igazi megpróbáltatást a kezelések jelentették számára. A daganatterápiás eljárások ugyanis számos mellékhatással járnak.
A mellékhatások abból adódnak, hogy a daganatellenes gyógyszerek a gyorsan osztódó daganatsejteket célozzák meg, és mivel a szerek hatása az egész szervezetben érvényesül, a hasonló viselkedésű egészséges sejtek (pl. a csontvelőben, a száj és a bélrendszer nyálkahártyájában, az ivarszervekben, a bőrben, a szőrtüszőkben) működését is befolyásolják. A főbb mellékhatások: hányinger, hányás, hasmenés; afták, fekélyek a szájban; hajhullás, kopaszság és az egyéb testszőrzet kihullása; terméketlenség; fáradékonyság; vérszegénység, illetve fogékonyság a fertőzésekre.
A sugárkezelés során nem csak a rákos, de az ép szövetek is sérülnek, ezért a besugárzott területen bőrpír, a bőr kiszáradása és a hámréteg leválása jelentkezhet, illetve a fáradtság is gyakori lehet. A mellkasi kezelés hatására torokfájás, légzési nehézség, hasi besugárzásnál pedig hányinger, hányás, hasmenés fordulhat elő.
A mellékhatások általában átmenetiek, a kezelés idejére korlátozódnak, és az is egyénenként eltérő, hogy melyek jelentkeznek és milyen mértékben; illetve bizonyos mellékhatások, (pl. a hányinger, hányás) csillapíthatók. A limfómák kezelésének hosszú távon is lehetnek mellékhatásai, pl. Hodgkin-kór következtében évek múltán leukémia, illetve egyéb daganatos betegségek alakulhatnak ki.
Andrea a kezelések során megküzdött a rengeteg injekció, infúziós kanül jelentette állandó „szurkálással”; a kemoterápiás gyógyszerek miatt jelentkező hányással, amit volt, hogy nem sikerült csillapítani; emellett a haja is olyan mértékben hullani kezdett, hogy inkább az önkéntes kopaszságot vállalta. Egy, a fehérvérsejtek termelődését serkentő gyógyszer hatására pedig olyan kínzó csontfájdalom jelentkezett a derekában, amitől úgy érezte, „megőrül”.
„Küzdeni és élni a rákkal”
Andreánál a 2004 októberében kezdődött, és hónapokon át tartó kemoterápia sikeresnek bizonyult: a 2005 júniusában elvégzett PET-CT vizsgálat eredménye negatív lett. A megkönnyebbülés azonban nem tartott sokáig, mivel kb. egy hónap múlva újra jelentkeztek a korábbi tünetek. A limfóma kiújult, a mellkast, a hasat, és még a tüdőt is érintve. Andrea újra kemoterápiás kezelést kapott, ezúttal szteroidokkal kiegészítve, miközben már egy éve küzdött a betegséggel.
A kezelés hatására a daganatos nyirokcsomók nagyjából eltűntek, és 2005 végén őssejt-transzplantációra is sor került: Andrea a korábban a saját véréből levett őssejtjeit kapta vissza. Az őssejtkezelés időszaka nem könnyű, az átültetés előtt Andrea nagy dózisú kemoterápiát kapott, az őssejt-beültetés utáni napokban fájdalmai miatt morfinra szorult, enni sem tudott, és miután jobban is lett, még heteket töltött az ilyenkor nagy veszélyt jelentő fertőzések kivédése miatt egy izolált steril szobában, mielőtt hazamehetett.
Ezek után nem sokkal újabb nehézség adódott: Andrea trombózist kapott. A nyaki vénájában keletkezett vérrögöt nem sikerült teljesen feloldani, ezért azóta is véralvadásgátló szereket kell szednie. És hogy a „baj nem jár egyedül” mondás is beigazolódjon, két hónappal az őssejt-transzplantáció után, amikor a legkevésbé volt várható, a limfóma ismét kiújult. Ez immár a második relapszus volt, és bár a kezdetekkor a szövettani leletek alapján a betegség nem tűnt agresszívnek, ekkorra kiderült, hogy a limfóma mégis ilyen formájáról van szó.
A betegség többszöri visszatérése és agresszív megjelenése miatt Andrea orvosai egy újabb, ezúttal idegen donoros őssejt-beültetés szükségességét helyezték kilátásba, ami talán teljes gyógyulást hozhat. Mivel a családban nem találtak alkalmas donort, Andrea várólistára került. Donor azóta sem akadt, ám mivel az utolsó kemoterápia szerencsére sikeres volt, és a betegség immár tavaly nyár óta remisszióban van, Andrea úgy döntött, egyelőre nem vág bele az idegen donoros őssejt-transzplantációba, hiszen a kockázat nagy: a beültetés sikertelensége halált jelenthet. Ha azonban a betegség újra megjelenne, és donor is akadna, valószínűleg vállalná a kezelést.
Andrea most jól érzi magát, dolgozik, tünetei nincsenek, sem megnagyobbodott nyirokcsomói, laboreredményei is jók, bár kezelőorvosa szerint a mostani állapottól függetlenül számítani kell arra, hogy a limfóma újra ki fog újulni.
A biztató helyzet ellenére Andreának folyamatosan gyógyszereket kell szednie, és kontrollvizsgálatokra is rendszeresen jár. Az egyetlen megoldandó, és a limfómától független problémát most az jelenti, hogy kiderüljön, továbbra is szükség van-e véralvadásgátló gyógyszerek szedésére, ugyanis elképzelhető, hogy a tavalyi trombózis a vérrögösödésre való genetikai hajlam miatt következett be. Ezt egy genetikai vérvizsgálat tudja kimutatni, melynek eredményét Andrea most várja.
Andrea honlapján (www.andi78.mindenkilapja.hu [1]) részletesen beszámol betegsége történetéről, remélve, hogy így sorstársainak segítséget és támogatást nyújthat. Naplóbejegyzéseiből kitűnik, hogy hatalmas kitartással viselte a megpróbáltatásokat, és amikor csak állapota tehette, munkába állt. Elmondása szerint, amikor csak volt hozzá ereje, mosolygott, és végig úgy próbált élni, mintha nem lenne beteg, bár utólag maga is elcsodálkozik azon, hogyan volt kitartása mindehhez. Andrea szerint a betegséggel szembeni harcban „nagyon sokat számít az, hogy belül kell rendet rakni”, ami neki a limfóma másodszori kiújulása után sikerült, és talán ennek is köszönhető, hogy most jól van.