A tüdő érintettsége a sclerodermás betegeknél

A scleroderma egy ritka autoimmun, kollagén-túltermeléssel járó betegség, amely a bőrre lokalizálódik és annak elváltozásával jár, míg a szervezet egészére kiterjedő formája, a szisztémás szklerozis, az ízületeket, izmokat, ereket és belső szerveket is károsíthatja az őket körülvevő kötőszövet megvastagodása és hegesedése révén. A világon mintegy 2,5 millió ember szenved ebben a betegségben(1), Magyarországon a becslések szerint 2000 fő lehet érintett. A betegség lefolyása, a beteg életkilátásai szempontjából alapvető fontosságú a mielőbbi tisztázása annak, hogy kiterjedt-e a tüdőre a betegség.

A scleroderma neve latinul kemény bőrt jelent, és a leginkább szembetűnő tünete valóban a bőrön jelentkezik: ez a bőr alatti szövetek hegesedése, azaz fibrózisa miatt alakul ki. De a szisztémás szklerózis az emberi szervezet bármely részén érintheti a kötőszöveteket, így problémát okozhat a tüdő, a szív, a vesék és az emésztőszervek működésében is.

A scleroderma/szisztémás szklerózis jelenleg nem gyógyítható, de a terápiák fejlődésével egyre nagyobb lehetőség nyílik arra, hogy a betegség előrehaladását lassítsák az orvosok. A szisztémás betegek mintegy 90%-ánál a tüdő is érintett(2) - a tüdő kötőszöveteinek kórós hegesedése, azaz a tüdőfibrózis a tüdő léghólyagjainak hegesedésével és gyulladásával jár, a tüdő merevvé válik és veszít a teljesítményéből. Ennek mértéke lehet különböző, okozhat enyhe tünetet, de akár súlyos légszomjat is. A szisztémás szklerózisos betegek esetében a tüdő megbetegedése a vezető halálok – ezért is alapvető fontosságú, hogy minél előbb megállapítsák egy beteg esetében a tüdő érintettségét és annak mértékét.

Különböző területek szakorvosainak együttműködése szükséges

A scleroderma/szisztémás szklerózis, hasonlóan sok más ritka betegséghez, igen nehezen diagnosztizálható. A pontos diagnózis felállításához több terület szakembereinek együttműködése szükséges, és különböző diagnosztikai módszerek eredményeit kell összevetni ahhoz, hogy megállapítást nyerhessen a betegség típusa, azaz, hogy egyáltalán sclerodermáról van-e szó, és ugyancsak komplex vizsgálat eredményeként kapnak az orvosok képet arról, hogy mely szervek érintettek. A tüdő vonatkozásában például radiológus ad részletes véleményt nagyfelbontású CT-vel készített felvételek alapján. Ezeken a felvételeken a tüdő kötőszöveteinek elváltozásait kutatják a radiológusok, néhány esetben pedig kifejezetten a fibrózis, azaz a kóros hegesedés jeleit keresik.

Ha a radiológus véleménye után, a bevont tüdőgyógyásszal való konzultáció alapján indokolt a beteg pulmonológiai kezelése, úgy a beteget az intersticiális tüdőbetegséggel foglalkozó munkacsoporthoz, az ILD-teamhez irányítják, amelyet általában pulmonológus vezet, de helyet kap benne radiológus és reumatológus is.

Egy beteg kerülhet súlyos és enyhe tünetekkel is orvoshoz. Egyes diagnosztika módszerek már akkor kimutathatják a tüdő érintettségét, amikor a beteg még nem érzékeli a tüneteket problémaként. A többször elvégzett légzésfunkció-vizsgálat, a nagyfelbontású CT és az ún. hatperces járásvizsgálat eredményei, valamint ezek összevetése képet adnak arról, hogy mi állhat a vizsgált személy fizikai teljesítőképességének csökkenése mögött. Egy szisztémás szklerózisos beteg esetében ennek oka lehet a tüdő és a szív érintettsége is, és a különböző okokat más módon kell kezelni. Néhány esetben kifejezetten nehéz eldönteni a kóros eltérések eredetét. A pontos diagnózis megállapításának feltétele, hogy egy betegről több időpontban is készüljenek felvételek és mérések.

Egy szakértői csapat tudja csak megállapítani, hogy melyik testrészre terjedt ki a betegség, hogy milyen fokú a betegség progressziója, és hogy milyen kezelések és további vizsgálatok szükségesek.

Együttműködés orvos és orvos, valamint orvos és beteg között

Egy szisztémás szklerózisos beteg ellátása megköveteli a különböző szakterületek orvosai közötti megfelelő kapcsolattartást, és nem csak a diagnosztikai eredmények összevetése és közös elemzése, hanem a beteg felé történő kommunikáció során is. Nagyon fontos a beteg és családja számára, hogy az ellátásban dolgozó szakemberek egységes véleményt adjanak az állapotfelmérés során, és hasonló szakkifejezéseket használjanak. Ide tartozik, hogy a beteget részletesen tájékoztatni kell az állapotfelmérés eredményéről, a diagnosztizált problémákról és a további teendőkről - az érthető és részletes kommunikáció javítja a beteg együttműködési készségét.

A betegek megfelelő tájékoztatásában komoly szerepe van a betegszervezeteknek is, amelyek életvezetési, pszichológiai tanácsokkal segítik a tagjaikat, és rendszeresen együttműködnek szakorvosokkal is. Sok orvos javasolja is az újonnan diagnosztizált betegeknek és családtagjaiknak, hogy vegyék fel a kapcsolatot ezekkel a szervezetekkel, ahonnan hiteles információkat kaphatnak, és nem utolsósorban lelkierőt a betegséggel szembeni küzdelemhez.

Hivatkozások:

1. Scleroderma & Raynauds UK (SRUK). Available at: https://www.sruk.co.uk/scleroderma/what-scleroderma/ Accessed April 2019.
2. Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015;1:1-21.